Pagrindinis > Uogos

Pancitopenija. Kaulų čiulpų hipoplazija

Pancitopenija yra visų kraujo ląstelių, įskaitant baltųjų kraujo kūnelių, raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų, trūkumas. Ši sąlyga atsiranda, kai organizmas negali gaminti pakankamai kraujo ląstelių, nes kaulų čiulpų kamieninės ląstelės, kurios sudaro kraujo ląsteles, neveikia normaliai.

Pancitopenija turi didelį poveikį visam kūnui, todėl atsiranda deguonies trūkumas ir kyla problemų dėl imuninės funkcijos. Aplastinė anemija arba panmielftiz yra kiti pancitopenijos pavadinimai.

Pancitopenijos formos ir simptomai

Pancitopenija paprastai būna dviejų formų: idiopatinė, kurios priežastis nežinoma, bet dažnai yra autoimuninė (tai reiškia, kad organizmas atakuoja savo audinius kaip svetimas medžiagas) ir antrinis, kurį sukelia aplinkos veiksniai.

Maždaug pusė visų pancitopenijos atvejų yra idiopatiniai. Be to, virusinės infekcijos, spinduliuotė ir chemoterapija, taip pat organizmo atsakas į vaistus ir toksinų poveikį gali paspartinti pancitopenijos vystymąsi.

Ligonių forma su apsigimimais gali būti apibrėžta kaip įgimta, ty paveldima. Kaulų čiulpų, kurie vis dar gimdoje, sutrikimai sukelia vaiko gimimą, pažeidžiantį įvairias sistemas ir vidaus organus.

Dažni pancitopenijos simptomai: nuovargis, silpnumas, odos defektų pasireiškimas, pvz., Bėrimas ar pasenusi „susmulkinta“ oda. Gali atsirasti kraujavimas iš nosies, dantenų ir vidinių organų kraujavimo.

Papildomi simptomai: silpnas, dažnas virusinės infekcijos, blyški oda, tachikardija, susilpnėjęs kvėpavimas, mėlynės ant odos paviršiaus, silpnumas.

Pancitopenijos priežastys ir rizikos veiksniai

Pancitopeniją gali sukelti paveldimos priežastys (genų mutacijos), vaistai arba poveikis aplinkos veiksniams, pvz., Spinduliuotei ar arsenui. Maždaug pusėje pancitopenijos atvejų liga yra idiopatinė, todėl neįmanoma nustatyti tikslios priežasties. Pagrindas gali būti autoimuninis sutrikimas, kai organizmas sunaikina savo ląsteles ir audinius kaip svetimas medžiagas ar priemaišas aplinkoje. Labai retais atvejais nėštumas gali sukelti šią būklę.

Gydytojui labai svarbu nustatyti priežastį, nes gydymo metodas priklausys nuo jo. Pavyzdžiui, aplinkos veiksnių sukeltą pancitopeniją galima reguliuoti pašalinant toksiškas medžiagas ir normalizuojant gyvenimo sąlygas.

Pancitopenijos rizikos veiksniai

Keletas veiksnių padidina pancitopenijos riziką, bet ne visi žmonės, gyvenantys didelės rizikos sąlygomis ar veikiami veiksnių, serga.

  • sąveika su aplinkos toksinais, tokiais kaip benzenas arba arsenas;
  • šeimos kraujo sutrikimų istorija;
  • lupus ar kita autoimuninė liga;
  • nėštumas (labai retai);
  • radioterapija;
  • antibiotikai, imunosupresantai.
  • chemoterapiniai vaistai;
  • spinduliuotė;
  • virusinės infekcijos.

Pancitopenijos gydymas

Įgimta pancitopenijos forma gydoma pagal kiekvieną gydytojo nustatytą schemą. Jei pasireiškia lengvos ar vidutinio sunkumo apraiškos, gydymas gali būti nereikalingas, tačiau sunkesnėms ligos formoms yra svarbus kraujo perpylimas (jis padeda atkurti kraujo ląstelių pusiausvyrą).

Tačiau laikui bėgant kraujo perpylimai praranda veiksmingumą. Radikalesnė gydymo priemonė yra kaulų čiulpų transplantacija arba kamieninių ląstelių terapija. Šios procedūros atstato kaulų čiulpų gebėjimą gaminti kraujo ląsteles. Tokios procedūros paprastai yra veiksmingos jauniems pacientams, tačiau pagyvenę žmonės taip pat gali gauti naudos iš vaistų, kurie skatina kaulų čiulpų veiklą.

Aplinkos veiksnių atvejais pancitopeniją galima įveikti tik pašalinant išorinį veiksnį - toksiną arba nuodingą medžiagą.

Jei pagrindinė ligos priežastis yra imuninės sistemos išpuolis ant kaulų čiulpų, imunosupresantai yra skirti:

  • antitimocitų antikūnai, slopinantys natūralų organizmo imuninį atsaką
  • kortikosteroidų, tokių kaip metilprednizolonas;
  • ciklofosfamidas (cytoxan);
  • ciklosporinas (Sandimmune, Neoral).

Kaulų čiulpų preparatų stimuliavimas:

  • epoetinas alfa (Epogen, procrit);
  • filgrastimas (Neupogen);
  • Pegfilgrastimas (Neulasta);
  • Sargramostimas (Leukinas, Prokinas).

Kokios galimos pancitopenijos komplikacijos?

Kaulų čiulpų hipoplazija: simptomai ir gydymas

Hipoplazija arba kaulų čiulpų nepakankamumas yra sutrikimų, įgytų ar paveldimų, grupė. Jie reiškia hematopoetinės sistemos sutrikimus, įskaitant trombocitų, raudonųjų kraujo kūnelių, mieloidinių ląstelių trūkumą.

Paveldimos kaulų čiulpų nepakankamumo formos yra: Fanconi anemija, įgimta dyskeratozė, Diamond-Blackfen anemija ir kitos genetinės ligos. Dažniausia įgytos kaulų čiulpų hipoplazijos priežastis yra aplastinė anemija. Ligos, atsirandančios dėl įgytos kaulų čiulpų hipoplazijos: mielodisplastinis sindromas, paroksizminė naktinė hemoglobinurija ir granuliuota limfocitinė leukemija.

Ligoniams, kuriems yra kaulų čiulpų nepakankamumas, yra nedidelis kiekis kraujo, palyginti su sveikais pacientais. Sumažinus trombocitų skaičių, pacientai yra jautrūs spontaniškam kraujavimui iš odos gabalų ir sužalojimų, taip pat padidina gleivinių kraujavimą. Liga lėtai vystosi per kelis mėnesius.

Paveldima kaulų čiulpų hipoplazija paprastai diagnozuojama jauniems pacientams, taip pat vyresniems nei 60 metų pacientams.

Bet kuri iš šių ligų gali sukelti kaulų čiulpų hipoplaziją: hematologinę citopeniją, nepaaiškinamą makrocitozę, mielodisplastinį sindromą arba ūminę mieloidinę leukemiją, plokščiųjų ląstelių karcinomą.

Vaistai, kurie paprastai skiriami anemijai, naudojami kaulų čiulpų hipoplazijai gydyti, tačiau jie retai veiksmingi. Paprastai jie naudojami kaip pagalbiniai preparatai, o pagrindinis gydymas atliekamas naudojant:

  • kortikosteroidai;
  • kraujo perpylimas (turi būti atliekamas per tam tikrą laiką, nes procedūra yra priklausomybė ir nėra toks naudingas organizmui).

Kai kurie šios ligos atvejai yra veiksmingai gydomi splenektomija.

6 klausimas - kas yra kaulų čiulpų hipoplazija?

Artemyeva Veronika iš Nižnij Tagil klausia:

Kas yra kaulų čiulpų hipoplazija ir kokie yra ligos simptomai?

Ekspertų atsakymas:

Kaulų čiulpų hipoplazija yra būklė, kai mieloidiniai audiniai pakeičiami riebalais. Vertimo „hipoplazijos“ sąvoka reiškia formavimo stoką. Nepakankamas mieloidinių audinių susidarymas sumažina raudonojo kaulų čiulpų funkciją, dėl kurios žymiai sumažėja kraujo ląstelių - leukocitų, eritrocitų ir trombocitų - gamyba. Kaulų čiulpų nepakankamumas yra pancitopenijos forma.

Plėtros priežastys

Yra dvi ligos formos:

Paveldimų formų atsiradimo priežastys yra šios patologijos:

  • Fanconi anemija;
  • įgimta dyskeratozė;
  • „Diamond-Blackfen“ anemija;
  • kitos genetinės ligos.

Kraujo ląstelių gamybos stoka gali būti nepriklausoma liga su aplastine anemija arba išsivystyti esant tokioms ligoms:

  • kepenų cirozė;
  • lėtinis hepatitas;
  • piktybiniai navikai;
  • įvairūs autoimuniniai sutrikimai.

Ligos apraiškos

Ligonių organizme kraujo tūris yra daug mažesnis nei sveikų. Sumažinus trombocitų skaičių, pacientams atsiranda savaiminis kraujavimas. Pavojus gali būti bet kokie gabalai, sužalojimai, dėl kurių atsiranda didelis kraujo netekimas. Gleivinės ir vidaus organai kraujavimas.

Leukocitų gamybos nebuvimas sumažina imunitetą, prisideda prie dažnų infekcinių ligų atsiradimo.

Gydymo principai

Šio patologijos gydymas buvo susijęs su hematologu. Gydymo pasirinkimas priklauso nuo ligos priežasties. Aplastinė anemija gali būti pašalinta tik per kaulų čiulpų transplantaciją. Jei neįmanoma rasti tinkamo donoro, pacientui pasireiškia vaistų, kurie slopina imuninę sistemą (ciklosporinas A). Imunosupresinis gydymas gali būti sėkmingas tik esant nedidelėms ligos formoms.

Visi pacientai, be išimties, pateikia į veną trombocitų ir eritrocitų masę. Siekiant užkirsti kelią infekcinių ir grybelinių pažeidimų atsiradimui, pacientams skiriami antibakteriniai ir priešgrybeliniai vaistai.

Viena iš nepakankamo kraujo ląstelių kiekio priežasčių yra padidėjęs blužnies hipersplenizmo aktyvumas. Todėl pacientams galima atlikti splenektomiją - operaciją, kurios metu pašalinama blužnis.

Kaulų čiulpų aplazijos priežastys ir simptomai

Žodis „aplazija“ rodo organo nebuvimą. Hipoplazijai būdingas nepakankamas audinių, organų išsivystymas. Su gimdos plėtra - viso embriono nebuvimas. Yra tipų aplazijos, kurioje kenčia bendras žmogaus gyvybingumas. Pavyzdžiui, rankos ar kojos aplazija; suporuotų organų aplazija, kurioje sveikas organas perima visą darbą. Tačiau yra tipų aplazijos, kuri kelia grėsmę žmogaus gyvybei. Tai apima dvišalę inkstų aplaziją, kuri yra nesuderinama su gyvenimu. Patogenezė atsiranda dėl įgimtų vaisiaus anomalijų. Po pirmojo gimdos mėnesio dauguma aplazijų nepasireiškia.

Kaulų čiulpų aplazija arba kraujo aplazija - tai patologija, dėl kurios kraujo ląstelių rodikliai smarkiai krenta. To priežastis yra hemopoezės, ty kaulų čiulpų kraujodaros funkcijos pažeidimas. Kaulų čiulpų hipoplazijoje mieloidiniai audiniai pakeičiami riebaliniu audiniu. Todėl leukocitų, eritrocitų ir trombocitų skaičius sumažėja iki kritinių skaičių.

Tai gali būti nepriklausoma liga arba kitų ligų simptomas. Staigus kraujo kiekio sumažėjimas galimas lėtiniu hepatitu, onkologija, autoimuninėmis ligomis.

Klasifikacija

Dėl patologijos:

  • Ūminė forma. Klinikinis vaizdas greitai vystosi per vieną mėnesį.
  • Subakute. Simptomų atsiradimas stebimas nuo vieno iki šešių mėnesių.
  • Lėtinė forma. Liga lėtai progresuoja nuo šešių mėnesių ir ilgiau.

Atsižvelgiant į granulo- ir trombocitopenijos sunkumą, yra:

  1. Lengva Su šiuo trombocitų kiekiu daugiau nei 20 * 109 / l, granulocitai - daugiau kaip 0,5 * 109 / l.
  2. Sunkus Trombocitai mažesni nei 20 * 109 / l, granulocitai yra mažesni kaip 0,5 * 109 / l.
  3. Labai sunkus laipsnis. Pirmieji rodikliai yra mažesni nei 20 * 109 / l, antrasis - mažesnis nei 0,2 * 109 / l.
Atgal į turinį

Kaulų čiulpų aplazijos simptomai

Pagrindinis simptomas yra kraujotakos pablogėjimas.

  • Raudonieji kraujo kūneliai. Dėl sumažėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus žmogus jaučia nuolatinį nuovargį, silpnumą organizme, tachikardiją, dusulį. Oda turi šviesiai atspalvį. Po akimis yra tamsių ratų.
  • Leukocitai. Jie yra atsakingi už imuninę sistemą. Kuo mažesnė baltųjų ląstelių koncentracija kraujyje, tuo didesnė rizika susirgti įvairiomis infekcinėmis ligomis. Susilpnėjus imuninei sistemai komplikacijų grėsmė yra didelė. Net mirtinas.
  • Trombocitai. Sumažėjus kraujui, koaguliuojama funkcija kenčia. Visame kūne gali atsirasti mėlynės ir tikslūs mėlynės. Nėra jokių smūgių. Toks pažeidimas yra kupinas spontaniško kraujavimo vidaus organuose. Pavojus yra bet koks sužalojimas.

Priežastys

Aplasia yra įgimta ir įgyta.

  • Įgimtas Priežastis gali būti paveldimumas. Tai yra patologijos, tokios kaip Fanconi anemija, ty įgimta kamieninių ląstelių anomalija. „Diamond-Blackfen“ sindromas yra paveldima raudonųjų ląstelių aplazijos forma kaulų čiulpuose.
  • Įsigyta. Kiti veiksniai, sukeliantys šios ligos atsiradimą, yra šalutinis poveikis vaistams. Rizikos grupė apima nesteroidinius priešuždegiminius, antibiotikus, tokius kaip chloramfenikolis, tetraciklinas. Pavojus apima žmones, dirbančius su įvairiomis toksinėmis medžiagomis. Virusai sudaro nedidelę grėsmės dalį.

Daugeliu atvejų su įgytomis aplazijomis priežastys nežinomos. Jie išskiriami kaip idiopatinė ligos forma. Gali atsirasti autoimuninės ligos forma.

Ligos diagnozė

Pirma, siekiant tiksliau diagnozuoti bet kokią ligą, gydytojas surenka kuo daugiau informacijos apie pacientą. Panašiai kaip ir aplazija. Po to turite praeiti patikrinimą. Antra, atlikite suplanuotus egzaminus. Kadangi kaulų čiulpų aplazija reiškia kraujo ligas, privalomas pilnas kraujo kiekis. Nors būtiną informaciją galima gauti naudojant įprastinę analizę.

Kitas žingsnis yra tirti audinio mėginį (biopsiją) mikroskopu. Tai yra histologinis tyrimas. Jie padeda atskleisti tuščias kaulų čiulpų vietas, iš dalies užpildytas riebalų ląstelėmis.

Atsižvelgiant į tai, kad yra daug kraujo ligų, pvz., Mielodisplastinis sindromas ar leukemija, reikia dar gilesnio tyrimo. Genetiniu lygmeniu, ty citogenetiniu tyrimu. Su jo pagalba tiriami paciento chromosomų pokyčiai.

Jei kaulų čiulpų tyrimo duomenys rodo aplaziją ar hematopoetinę hipoplaziją, kaulų čiulpai arba beveik nesukelia kraujo ląstelių, arba gamina mažiau nei būtina.

Gydymas

Kai tik bus diagnozuota, būtina nedelsiant pradėti gydymą. Sunkus visų kraujo ląstelių trūkumas yra gyvybei pavojingas. Jei priežastis, dėl kurios atsirado aplazija, yra žinoma, svarbu nedelsiant ją pašalinti.

Jei diagnozuojama lengva aplazijos forma, numatomas laukiamas gydymas. Tai apima nuolatinę medicininę priežiūrą ir reguliarius patikrinimus.

Nustačius sunkias ar labai sunkias ligos formas, taikomos šios priemonės: t

  • Imunosupresinis gydymas.
  • Kaulų čiulpų transplantacija.
  • Pakaitinė terapija su kraujo komponentais.
  • Prevencinis infekcijų gydymas.
  • Narkotikų, stimuliuojančių kaulų čiulpus, panaudojimas gyvybei reikalingų ląstelių gamybai.

Imunosupresinis gydymas yra labai svarbus. Kadangi viena iš priežasčių yra imuninis priepuolis. Naudokite kompleksinį antitimocitų globuliną ir ciklosporiną. Steroidiniai hormonai yra skirti išvengti šalutinio poveikio. Šis gydymas yra veiksmingas, tačiau po to, kai atsiranda recidyvų.

Kaulų čiulpų transplantacija. Jei pacientas yra jaunas, šis gydymo metodas pasirodo esąs. Mums reikia visiškai suderinamo donoro-santykio, pageidautina brolio ar sesers. Jei tokių nėra, galite naudoti suderinamą ne santykinį. Tačiau tai padidina transplantato atmetimo galimybes.

Pakaitinė terapija. Nustatyti trombocitai ir raudonieji kraujo kūneliai. Svarbu prisiminti, kad dažnai perpylimai prieš transplantaciją pablogina prognozę po operacijos.

Infekcijų gydymas, jų prevencija. Antibiotikai, priešgrybeliniai vaistai yra naudojami nuo infekcijų, kurias pacientai turi.

Vaistų, kurie padeda kaulų čiulpams gaminti gyvybines ląsteles, naudojimas. Naudojami augimo faktoriai, tokie kaip eritropoetinas, kurie veikia raudonuosius kraujo kūnelius. Taip pat vaistai, turintys įtakos leukocitų gamybai.

Pavojingos komplikacijos

Viena iš dažniausių komplikacijų yra recidyvas. Siekiant laiku nustatyti kaulų čiulpų hipoplazijos ar aplazijos grįžimą, būtina laiku atlikti tyrimą.

Kadangi imuninė sistema yra labai silpna, padidėja įvairių infekcijų, ypač burnos ir kaklo, infekcijos rizika.

Ne mažas pavojus gyvybei yra kraujavimas, kurio rizika padidėja. Kraujo tūris, hemoglobino kiekis ir taip sumažėjęs ir su papildomais nuostoliais pablogina paciento būklę.

Transplantacijos metu transplantato atmetimas gali tapti komplikacija.

Kaulų čiulpų ligos: kaip gydyti kaulų čiulpų hipoplaziją?

Kaulų čiulpų hipoplazijoje pacientas kovoja su sunkia anemija ir kaulų čiulpų kraujodaros slopinimu. Kaip ši liga pasireiškia ir ar ji gali būti išgydoma?

Kaulų čiulpų hipoplazija yra gana reta liga, kuri pasireiškia daugiausia tiems jauniems žmonėms, kurie iki keturiasdešimties metų nėra. Kokie yra kaulų čiulpų hipoplazijos simptomai ir ar liga gali būti mirtina?

Kaip hipoplazija

Kaulų čiulpų hipoplazija yra labai pavojinga liga, kuri pasireiškia palaipsniui. Pacientai pradeda skųstis dusuliu, nuolatiniu nuovargiu, spengimu ausyse ir skausmu galvoje. Jei neatsižvelgiate į pirmuosius simptomus, palaipsniui atsiras mažos poodinės kraujosruvos, o liga progresuoja, todėl asmuo pradės kentėti dėl karščiavimo ir nuolatinio silpnumo.

Tam tikrų simptomų pasireiškimo laipsnis tiesiogiai priklauso nuo kaulų čiulpų kraujo tekėjimo slopinimo laipsnio. Pati liga iš pradžių nepasireiškia, o skausmingi simptomai pasireiškia jau vėlyvose hipoplazijos stadijose.

Hemoraginės komplikacijos taip pat pastebimos vėlesnėse ligos stadijose. Be to, kraujagyslių sienose padidėja pralaidumo laipsnis, kuris galiausiai veikia viso organizmo darbą.

Hipoplazijos diagnozę gali atlikti tik profesionalas, atlikdamas visą bandymų seriją. Beveik neįmanoma nustatyti pačios ligos, o vystymosi simptomai yra panašūs į kelis pavojingus organizmo sutrikimus. Jei diagnozė buvo atlikta, ekspertai nedelsdami rekomenduoja pereiti prie gydymo, nes hipoplazija yra pavojinga liga, ir kuo greičiau pradėsite kovoti su juo, tuo geriau.

Ligos gydymas

Kaulų čiulpų hipoplazija yra labai pavojinga liga, todėl reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Paprastai gydymas apima imunosupresinį gydymą, kuriuo siekiama atkurti kamieninių ląstelių skaičių ir pagerinti jų veikimą. Esant sunkioms kepenų ligoms ar ekstremaliems infekcinių ligų vystymosi laipsniams, imunosupresinį gydymą galima pakeisti kitais gydymo metodais.

Tokiais atvejais atliekama kaulų čiulpų transplantacija. Gydytojai gali pasinaudoti šia technika, net jei kaulų čiulpai yra labai paveikti ligos. Kaulų čiulpai gali būti imami transplantacijai tik po kelių bandymų, patvirtinančių biologinių medžiagų panašumą. Jei kaulų čiulpai netelpa asmeniui, bus palaipsniui atmetama.

Jei imunosupresinis gydymas nepavyksta, gydytojai imasi splenektomijos, ty operacijos, kad pašalintų blužnį. Kadangi blužnis yra pagrindinis imunogenezės šaltinis, jo pašalinimas dažnai turi teigiamą poveikį gerovei gerinti.

Kas yra kaulų čiulpų hipoplazija yra klausimas, kurį daugelis žmonių prašo po diagnozės. Šios ligos gydymas yra labai sunkus ir visiškai atsikratyti simptomų, būtina atlikti 9-12 mėnesių trukmės kursą. Ne visada tokia veiksminga terapija yra veiksminga. Jei visi medicinos metodai yra nenaudingi, o liga ir toliau progresuoja, suteikiant didelį diskomfortą, asmuo gali kreiptis tik į chirurginę intervenciją.

Daugeliu atvejų kaulų čiulpų transplantacija padeda veiksmingai atsikratyti ligos požymių. Hipoplazijos gydymą turėtų atlikti tik specialistai, o savęs gydymo tradiciniais metodais perspektyva lems tik hipoplazijos progresavimą.

Kaip sunki liga, nes kaulų čiulpų hipoplazija reikalauja skubios medicininės pagalbos. Kadangi hipoplazijos simptomai neatsiranda iš karto, žmogus neturėtų nedvejodamas diagnozuodamas, nes kiekviena gydymui skirta minutė yra svarbi kovojant su tokia patologija.

Kaulų čiulpų aplazija: kas tai yra ir kokius simptomus lydi

Kaulų čiulpų aplazija (hematopoetinė aplazija) yra kaulų čiulpų nepakankamumo sindromas, kuriam būdingas kraujo funkcijos slopinimas. Pacientams trūksta visų kraujo ląstelių tipų: leukocitų, eritrocitų ir trombocitų. Pagrindinė kraujo aplazijos priežastis nustatoma naudojant laboratorinius metodus. Gydymo galimybės priklauso nuo ligos, kuri sukėlė patologiją. Tarptautinėje ligų klasifikacijoje (ICD-10) kaulų čiulpų aplazija žymima kodu D61.

Kas yra kaulų čiulpų aplazija?

Kaulų čiulpai yra hematopoetinės sistemos organas, kuriame yra tiek kamieninių, tiek brandžių kraujo ląstelių. Visų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas dėl įgytų (dažnai) ar įgimtų (retai) kaulų čiulpų aplazijų vadinamas aplastine anemija. Įgimtos formos yra Fanconi anemija ir Diamond-Blackfan sindromas.

Kaulų čiulpų aplazija yra būklė, kai kaulų čiulpų kraujo formavimo funkcija yra stipriai slopinama.

Kasmet kas 100 000 žmonių yra 0,2–0,3 atvejų. Apie 200-300 žmonių Rusijoje kenčia nuo kaulų čiulpų aplazijos. Liga yra gyvybei pavojinga ir atsispindi pakeistame pacientų kraujo vaizde. Diagnozė gali turėti įtakos net sveikiems jauniems žmonėms.

Jei kaulų čiulpuose sutrikusi kraujavimas, gali atsirasti defektinių kraujo ląstelių. Šis sutrikimas gali paveikti įvairių tipų ląsteles (raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių, trombocitų). Hematopoetinės sistemos aplazijos simptomai atsiranda dėl to, kad ląstelių skaičius sumažėja tiek, kad jie negali tinkamai atlikti savo funkcijos.

Klasifikacija

Pagal klinikinį kursą išskiriami ūminiai (iki 1 mėn.), Subakutiniai (nuo 1 iki 6 mėnesių) ir lėtinės formos (nuo šešių mėnesių ir ilgiau) ligos. Pagal granulo- ir trombocitopenijos sunkumą yra 3 laipsniai:

  1. Šviesa (trombocitai daugiau kaip 20x109 / l, granulocitai - daugiau kaip 0,5x109 / l).
  2. Sunkūs (trombocitai mažesni nei 20x109 / l, granulocitai - mažiau nei 0,5x109 / l).
  3. Labai sunkus (trombocitai mažesni nei 20x109 / l, granulocitai - mažiau nei 0,2x109 / l).

Simptomai

Raudonųjų kraujo kūnelių koncentracijos sumažėjimas sukelia silpnumą, nuovargį, dusulį ir greitą širdies plakimą, ypač fizinio krūvio metu. Pacientai, sergantys anemija, dažnai turi šviesią odą.

Su kaulų čiulpų aplazija imuninė sistema sumažėja.

Dėl sumažėjusio baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus didėja jautrumas infekcinėms ligoms. Kadangi organizmo imuninė sistema negali optimaliai dirbti su sumažėjusiu granulocitų skaičiumi, infekcija gali sukelti mirtinas pasekmes. Todėl tokiais atvejais svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Sumažėjus trombocitų skaičiui, sutrikusi kraujo krešėjimo sistema. Rezultatas yra vadinamasis petechija - labai mažas taškinis kraujavimas arba kraujosruvos (hematoma). Jie taip pat gali atsirasti savaime, be išankstinio sužalojimo. Netgi palyginti nedidelis kraujavimas arba mikrotrauma (pavyzdžiui, lankantis odontologe) gali būti mirtini.

Priežastys

Pagal etiologiją (priežastį) izoliuota kaulų čiulpų įgimta ir įgyta aplazija.

  • Anemija Fanconi.
  • Diamond-Blackfan sindromas.
  • Idiopatinė (> 70% atvejų).
  • Vaistas (10%): nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, chloramfenikolis, fenilbutazonas, auksas, penicilaminas, allopurinolis, fenitoinas.
  • Toksiška (10%).
  • Virusas (5%): ypač parvoviruso B19 ir Epstein-Barr virusas.

Kadangi daugeliu atvejų rizikos veiksnys negali būti nustatytas, dauguma ligos atvejų turėtų būti klasifikuojami kaip idiopatiniai - be žinomos priežasties. Tačiau kaulų čiulpų hipoplazija (arba aplazija) taip pat gali pasireikšti kaip autoimuninės ligos dalis, pvz., Sisteminė raudonoji vilkligė.

Yra žinoma, kad kai kurie citotoksiniai vaistai padidina hipoplazijos atsiradimo kaulų čiulpų srityje riziką. Pažymėtina, kad antimetabolitai sukelia tik ūminę aplaziją, o alkilinant medžiagas - lėtines.

Pavojingos komplikacijos

Hipoplazija, pvz., Kaulų čiulpų aplazija, gali būti ūminė arba lėtinė. Pirmieji įspėjamieji požymiai gali būti neutropenija ir trombocitopenija. Kartais yra klinikinių anemijos požymių: nuovargis, bendras silpnumo pojūtis, odos ir gleivinės pojūtis. Lėtine forma infekcijos išsivysto burnos ir kaklo regione. Kartais padidėja polinkis kraujuoti.

Diagnostika

Kai pacientas tiriamas fiziškai, nustatomas pulso dažnis, nes jis dažniau pasitaiko aplazijoje.

Pirma, gydytojas surenka istoriją ir tada atlieka fizinę paciento apžiūrą. Jei įtariate kaulų čiulpų aplaziją, paskiriami šie tyrimai:

  • Kraujo tyrimas
  • Histologinis tyrimas.
  • Citogenetinis tyrimas.

Mikroskopinė analizė atskleidžia „tuštumus“ kaulų čiulpuose. Tai reiškia, kad hematopoetinės ląstelės, kurios randamos sveikų žmonių tarpe, yra dalinai pakeistos riebalinėmis ląstelėmis pacientams, sergantiems kraujagyslių sistemos aplazija.

Tačiau tokių ląstelių sumažėjimas pastebimas ir kitose ligose. Įgimtos kaulų čiulpų nepakankamumas arba mielodisplastinis sindromas yra dažniausios kraujagyslių sistemos hipoplazijos priežastys. Todėl, siekiant patvirtinti diagnozę, reikia atlikti tolesnius tyrimus.

Gali prireikti citogenetinių tyrimų, kad būtų išvengta leukemijos ar mielodisplastinio sindromo ir kitų priežasčių. Naudojant šį tyrimo metodą galima nustatyti galimus kiekio ir chromosomų struktūros nuokrypius. Įgyta ligos forma paprastai nėra būdinga genetinės medžiagos defektams. Tikėtina, kad chromosomų pokyčių nustatymas rodo mielodisplastinio sindromo buvimą.

Gydymas

Jei yra žinomas veiksnys, sukeliantis anemiją - spinduliuotę, chemines medžiagas, vaistus, rekomenduojama jį pašalinti. Gydymas priklauso nuo ligos sunkumo. Gydymas sunkios ir labai sunkios kraujagyslių sistemos aplazijos skiriasi.

Lengvoje aplazijos formoje rekomenduojama laukti gydymo: pacientas turi reguliariai apsilankyti pas gydytoją ir atlikti įprastinius tyrimus. Šių pacientų gyvenimo trukmė nesumažėja net be gydymo.

Sunkios ir labai sunkios kaulų čiulpų aplazijos atveju skiriamos šios terapinės priemonės:

  • Kraujo kamieninių ląstelių transplantacija.
  • Imunosupresinis gydymas.
  • Palaikomoji terapija

Jei šeimoje yra donorų (pavyzdžiui, broliai ir seserys), reikia kuo greičiau atlikti kaulų čiulpų transplantaciją. Ilgas laukimas prieš transplantaciją ir didelis kraujo perpylimų skaičius gali pabloginti paciento pradinę būklę. Jei tinkamo donoro nėra, skiriamas imunosupresinis gydymas. Kaulų čiulpų aplazijai būtinas išankstinio gydymo planavimas specializuotame centre.

Alogeninės transplantacijos metu pacientas gauna kraujo kamienines ląsteles iš kito asmens. Kraujo ląstelių pirmtakai gali priklausyti giminaičiui ar svetimui. Alogeninis nežinomo donoro persodinimas susijęs su santykinai didesne rizika dėl mažo audinių suderinamumo.

Imunosupresinis gydymas

Imunosupresinis gydymas atliekamas, jei negalima atlikti transplantacijos.

Jei tinkamo donoro nėra, rekomenduojama imunosupresinė terapija. Šiuo atveju kelių vaistų derinys slopina defektinį imuninį atsaką, dėl kurio kaulų čiulpuose sumažėjo kraujodaros ląstelių.

Pastaraisiais metais nustatyta antitimocitų globulino ir ciklosporino derinys. Per pirmąsias 4 gydymo stacionare dienas antitimocitų globulinas švirkščiamas per veną. Be to, pacientai gauna gliukokortikoidų agentą per 4 savaites. Kai tik pacientas jaučiasi geriau ir kraujas susikaupia, galite leisti jam eiti namo ir suteikti jam vaistą piliulės ar skysčio pavidalu.

Po imunosupresinio gydymo maždaug 30% pacientų patiria ligos atkrytį. Apie 20% pacientų atsiranda ūminis mieloidinis leukemija arba paroksizminė naktinė hemoglobinurija. Jei per pirmuosius 3-6 mėnesius po vaistų skyrimo nepastebėta pastebimo kraujo kompozicijos pagerėjimo, arba po sėkmingo gydymo, aplastinė anemija pasikartoja, kamieninių ląstelių transplantacija yra būtina. Pakartotinis imunosupresinis gydymas paprastai nėra atliekamas.

Palaikomoji terapija

Priklausomai nuo gydymo rūšies (kaulų čiulpų transplantacijos ar imunosupresinių vaistų vartojimo), reikalingos įvairios palaikomosios priemonės, siekiant padėti kovoti su ligos šalutiniais poveikiais ar komplikacijomis. Kartais nurodoma simptominė priemonė nuovargiui sumažinti.

Prognozė

Paciento galimybės atsigauti po savalaikio gydymo yra pakankamai didelės, nors tai yra gyvybei pavojinga būklė. Dėl alogeninės kraujo kamieninių ląstelių transplantacijos kaulų čiulpų srityje atsigauna 80-90% pacientų, sergančių hipoplazija. Ląstelių transplantacija iš nežinomo donoro taip pat gali išgydyti kaulų čiulpų ligomis sergančius pacientus. Tačiau daugelis vaikų ir paauglių (apie 20-30%) vis dar susiduria su sunkiomis ir kartais mirtinomis komplikacijomis.

Po transplantacijos pacientai bent kartą per metus turi būti tiriami specialisto. Numatyti tyrimai padeda laiku gydyti ir užkirsti kelią ilgalaikėms komplikacijoms.

kaulų čiulpų hipoplazija

„kaulų čiulpų hipoplazija“

Kaulų čiulpų pasekmės su žirneliais

BONE MARROW Kletsky

Hipoplazija

Kaulų čiulpų ląstelių sudėtis

Kaulų čiulpų ląstelių sudėtis Kaulų čiulpuose yra 2 ląstelių grupės, įskaitant stromos ląsteles, sudarančias mažumą, ir kaulų čiulpų parenchimos ląsteles kartu su brandaus kraujo ląstelėmis. Brandžios kraujo ląstelės kilusios iš

1 skyrius. Slaptas kaulų čiulpų gamykla

1 skyrius. Paslaptinga kaulų čiulpų gamykla Viso mūsų kūno imuninės sistemos šaknys patenka į raudonąją kaulų čiulpą. Būtent čia ląstelės gaminamos iš kamieninių ląstelių per visą žmogaus gyvenimą, kuris vėliau įvairiuose kūno organuose virsta

Mityba po kaulų čiulpų transplantacijos

Mityba po kaulų čiulpų transplantacijos Maitinimo organizavimas po tokių operacijų priklauso nuo individualių paciento savybių ir konkrečiame medicinos centre taikomų metodų, taip pat patartina laikytis šių rekomendacijų: · Visada valgykite tik

Kaulų čiulpų biopsija (punkcija)

Kaulų čiulpų punkcijos biopsija (punkcija) Kaulų čiulpų punkcijos biopsija atliekama siekiant įvertinti kraujodaros sistemos būklę: • įvertinti navikų ląstelių (blastų) skaičių, • nustatyti leukemijos variantą, • įvertinti kraujo susidarymo būklę.

Kaulų čiulpų trepanobiopsija

Kaulų čiulpų trepanobiopija Kai kuriais atvejais būtina analizuoti ne tik kaulų čiulpą, bet ir kaulų fragmentą, paruošimas Procedūra yra labai skausminga ir atliekama tik esant bendrai anestezijai (į veną ar kaukę). Todėl būtina nustoti suteikti vaikui

18. Dieviškasis kaulų atjauninimas, kaulų čiulpai, sąnariai su patologiniais vidaus struktūros pažeidimais

18. Dievo atsinaujinimas kaulais, kaulų čiulpais, sąnariais patologinių Viešpaties Dievo struktūros pažeidimų atveju pastovaus srauto metu man įgauna didžiulę galią, kuri yra gyvybę suteikiantis Dieviškasis naujagimio gyvenimas. Viešpats Dievas nuolat - visą parą

XI dalis Kaulų čiulpų tyrimas

XI dalis Kaulų čiulpų tyrimas Suaugusiųjų raudona kaulų čiulpai yra vamzdinių kaulų epifizėse (galiniuose regionuose) ir plokščiųjų kaulų nespalvota medžiaga. Nepaisant susiskaldžiusios padėties, kaulų čiulpai yra funkcionaliai sujungti į vieną organą

Osteomielitas (kaulų čiulpų uždegimas)

Osteomielitas (kaulų čiulpų uždegimas) Liga atsiranda dėl kaulų čiulpų užsikrėtimo mikroorganizmais, kurie yra kraujotakoje, arba dėl kaulų žaizdų komplikacijų. Dažnai atsiranda kaulų ėduonis, o populiarus osteomielito gydymo metodas yra žinomas dėl ugniažolės.

Osteomielitas, kaulų čiulpų uždegimas

Osteomielitas, kaulų čiulpų uždegimas - 1 valgomasis šaukštas. šaukštai lapų ir žiedynai kraujažolės užpilkite 0,5 litrų verdančio vandens, palikite 15 minučių, kamienas, pridėti 3 valg. šaukštai obuolių sidro acto. Gerkite per dieną 4 dalimis, pridedant 1/2 šaukštelio. Be to, kartą per dieną

Sausgyslių, kaulų čiulpų ir kaulų derinimas

Sausgyslių, kaulų čiulpų ir kaulų suderinimas Norėdami atlikti šią užduotį, sėdėti ant kilimėlio ar ant lovos, tempdami kojas į priekį ir atsipalaiduoti rankas ant kelio. Kvėpuodami, sulenkite alkūnes, stumkite alkūnes į šonus ir nuspauskite rankas į kumščius, laikydami juos savo delnu.

3 Klasikiniai kaulų čiulpų energijos plovimo pratimai

3 Klasikiniai pratimai, skirti kaulų čiulpų energiniam plovimui, tempimas ir fizinio krūvio karštis

„Qi“ pakėlimas į viršų ir kraujavimas

„Qi“ pakėlimas į „Cranny W“ ir kaulų čiulpų plovimą 1. Stovėkite kojomis nuo kojų. Įkvėpkite, pakeldami rankas per šonus. Pasukite pirštus virš delnų. Laikydami galvos padėtį, žiūrėkite, protiškai nukreipkite vaizdą

Dalinė ("raudonųjų ląstelių") kaulų čiulpų hipoplazija. Erythroblastoftiz

Ypač svarbūs yra hipo-aplastinės anemijos atvejai, atsirandantys su selektyviu eritropoezės pažeidimu, su nepakitusi trombocitopoeze ir iš dalies leukopoeze.

Ši forma (kai kurie autoriai neteisingai apibūdino kaip „dalinę hipoplastinę anemiją“ (tai yra ypatingas hipoplastinės anemijos variantas, būdingas, priešingai nei bendra myelophtisis), iš dalies kaulų čiulpų hipoplazija.

Šiais atvejais kaulų čiulpų punkcija rodo ypatingą eritroblasto krizės vaizdą, t. Y. Visišką eritroblastinių elementų nebuvimą išsaugant megakariocitus ir leukopoezės elementus („grynai baltųjų ląstelių“ kaulų čiulpai, 25 lentelė).

Ūminės eritroblastopenijos, atsirandančios dėl kaulų čiulpų funkcinio išeikvojimo, ypač regeneracinių krizių, sudarančių sunkiau hemolizinių anemijų eigą, būklė turėtų būti skiriama nuo eritroblasto, kaip dalinės kaulų čiulpų hipoplazijos pasireiškimo. Morfologinis „dainavimo“ (ne „ftiza“) bruožas yra bazofilinių kraujo formavimo rezervų - eritroblastų - išsaugojimas, užtikrinantis hematologinės remisijos pradžią.

Kraujo vaizdas. Dalinės „raudonųjų ląstelių“ kaulų čiulpų hipoplazijos metu kraujo pokyčiams būdinga sunki normochrominė arba vidutiniškai hiperchrominė, makrocitinė anemija, turinti normalią leukocitozę arba vidutinio sunkumo leukopeniją su limfocitoze ir normalia trombocitoze. Anemija yra pernelyg didelė, dažnai apsunkina organų hemosiderozę.

Etiologija. Kaulų čiulpų dalinės „raudonųjų kraujo kūnelių“ hipoplazijos etiologija turėtų būti vertinama atsižvelgiant į specifinį veiksnį (arba veiksnius), kurie turi selektyvų slopinamąjį poveikį eritropoezės procesams.

Kai kuriais atvejais erythroblastophthis negalima atmesti dėl egzogeninių veiksnių - lėtinio intoksikacijos, infekcijų, pakartotinio kraujo netekimo ar ilgos hemolizės, galiausiai dėl kaulų čiulpų „eritrono“ išsekimo. Toks, matyt, yra dalinės „raudonųjų ląstelių“ kaulų čiulpų hipoplazijos „geležies diabeto“ - lėtinės hemosiderinurijos su paroksizminės naktinės hemoglobinurijos (PNH - Mariaf liga) ir kitų sąlygų, lydinčių antrinės eritroblastofhtiazės vystymąsi.

Ypatingą dėmesį patraukia kaulų čiulpų „gryno raudonųjų ląstelių“ hipoplazijos problema, susijusi su tokių atvejų aprašymu, dažnai kartu su hipogammaglobulinemija ir miastenija, su gerybiniais Schminke limfosepiteliomos akių liaukos navikais.

Kankinimosi liaukos vaidmuo imunogenezėje, įrodyta pastaraisiais metais, taip pat anti-eritrocitų antikūnų nustatymas pacientams, sergantiems kaulų čiulpų daline hipoplazija, rodo šio anemijos formos imuninę, agresyvią patogenezę.

Gydymas. Dalinės kaulų čiulpų hipoplazijos gydymas įprastiniais antianerminiais vaistais (B kompleksiniai vitaminai, geležies preparatai) nėra veiksmingas. Eritrocitotransfuzija turi tik laikiną poveikį. Reikėtų prisiminti, kad ilgalaikis geležies preparatų naudojimas ir eritrocitų masės perpylimas yra kupinas hemochromatozės atsiradimo galimybės. Kortikosteroidų vartojimas yra veiksmingesnis.

Kai kuriais atvejais remisija įvyko po splenektomijos.

Anemijai, atsirandančiai pacientams, sergantiems čiulpų naviku, radikalaus gydymo metodas yra chirurgija - tymektomija. Havardo (1964) teigimu, 14 iš 23 pacientų buvo gautas teigiamas tymektomijos rezultatas.

Kaulų čiulpų hipoplazija yra

Kodėl leukocitai kraujyje yra žemiau normalaus?

Jau daugelį metų nesėkmingai kovoja su hipertenzija?

Instituto vadovas: „Jūs būsite nustebinti tuo, kaip lengva išgydyti hipertenziją kiekvieną dieną.

Pastaruosius dešimtmečius vainikavo imuninės ir kraujo sistemos ligų augimas. Jie sugeba visiškai apsaugoti žmogaus organizmą nuo bet kokių bakterijų, virusų ir kitų aplinkos patogenų. Sąlygas, kuriomis leukocitai kraujyje sumažėja, gydytojai apibūdina kaip leukopeniją. Jos atsiradimo priežastys gali būti laikomos kenksmingų aplinkos veiksnių ir įvairių kūno patologinių pokyčių poveikiu.

Jonizuojanti spinduliuotė

Padidėja daugumos pasaulio žemynų spinduliuotės fonas. Kai kurios teritorijos pasižymi padidėjimu iki kritinio lygio. Kenksmingas jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis gali būti:

Dėl hipertenzijos gydymo mūsų skaitytojai sėkmingai naudojasi „ReCardio“. Matydami šio įrankio populiarumą, mes nusprendėme suteikti jums jūsų dėmesį.
Skaityti daugiau čia...

  • Gyventojai, gyvenantys netoli branduolinių šaltinių (branduolinių bandymų vietų, branduolinių ginklų bandymų ir naudojimo vietų, branduolinių atliekų šalinimo);
  • Gyventojų sukeltų nelaimių ir nelaimingų atsitikimų atominėse elektrinėse gyventojai;
  • Asmenys, dirbantys su jonizuojančiosios spinduliuotės šaltiniais;
  • Asmenys, gavę radioterapiją.

Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis kraujui baigiasi cirkuliuojančių leukocitų ląstelių mirtimi, kurių veikimas kraujo tyrime tampa žemesnis už normalią. Kaulų čiulpai gali reaguoti į tokius poveikius arba nekontroliuojamą kraujo komponentų dauginimąsi, arba visiškai nesugebėjimą juos gaminti. Galų gale, tai sukels kraujo tyrime leukocitų kiekio sumažėjimą.

Paveldima patologija

Genetiniai sutrikimai ir mutacijos gali būti atsakingos už leukocitų kiekio kraujyje sumažėjimą (leukopeniją). Pirmuoju atveju kalbame apie šeimos leukopeniją, kai daugelis ar visi šeimos nariai turi tokį nukrypimą nuo normos. Paprastai toks tipas perduodamas autosominiu recesyviniu tipu. Atsitiktiniai ir sporadiniai ligos atvejai, kai yra vienos iš genų, koduojančių kaulų čiulpų leukocitų sintezę, mutacija (Di Georgie sindromas, Kostmano liga).

Autoimuninis leukocitų naikinimas

Ligos, kuriose organizmas ima imuninę sistemą sintezuojant antikūnus į savo audinius, taip pat gali sukelti baltųjų kraujo kūnelių sunaikinimą. Nepaisant to, kad leukocitai atlieka pagrindinį imuninio atsako ryšį, jie patys tampa limfocitinių serijų T-ląstelių auka. Kaip priežastys gali būti įvairios autoimuninės ligos (lupus, reumatoidinis artritas) ir specifiniai kraujo pažeidimai (autoimuninė leukopenija, hemolizinė anemija, trombocitopenija).

Metaboliniai sutrikimai ir išsekimas

Hematopoezė reiškia gana daug energijos suvartojančius procesus, reikalaujančius didelių kūno išteklių. Jei dėl nepakankamo maistinių medžiagų ir statybinių medžiagų suvartojimo sintezei (badas, prasta mityba) ar jų atsargų išeikvojimas (sunki ir ilgalaikė liga, sužalojimai), kaulų čiulpai sumažina jo funkcinį aktyvumą, tai leis sumažinti kraujo tyrimą leukocitams. Tokių pažeidimų laipsnis paprastai nėra ryškus ir priklauso nuo išsekimo sunkumo.

ŽIV infekcija ir kiti imunodeficito atvejai

Dauguma imunodeficito ligų pasireiškia leukopenija. Kodėl ir kaip gali sumažėti baltųjų kraujo kūnelių tokiuose pacientuose, priklauso nuo specifinio imunodeficito tipo. Su daugeliu įgimtos kilmės imuninių ligų yra imunitetas nuo leukocitų. Pagrindiniai ŽIV infekcijos tikslai yra limfocitai. Tačiau AIDS stadijoje taip pat sumažėja leukocitų.

Hematologinės ligos ir kaulų čiulpų metastazės

Dauguma leukemijos atvejų lydi periferinio kraujo leukocitų kiekio padidėjimą. Tačiau yra tokių atvejų, kai vyksta atvirkštinė paradoksali reakcija. Leukocitai gali būti sumažinti limfoblastinės leukemijos ir kitų limfoproliferacinių ligų (limfogranulomatozės, limfomos) metu. Tokia leukopenija yra santykinė ir nėra labai ryški. Tai reiškia, kad leukocitų kiekis sumažėja didinant limfocitų skaičių. Lėtinė mieloidinė leukemija ir piktybinių navikų metastazės kaulų čiulpuose yra daug mažiau tikėtina, kad jos atsiras.

Kaulų čiulpų hipoplazija

Patologinė būklė, kai atsiranda dalinis ar visiškas raudonojo kaulų čiulpų keitimas jungiamuoju ir riebaliniu audiniu, vadinamas jos hipoplazija arba aplazija. Jis pasireiškia vienodai dažnai ir suaugusiems, ir vaikams. Tuo pat metu smarkiai sumažėja funkciniai kraujo formavimo gebėjimai. Kraujo tyrime atrodo, kad sumažėja leukocitų ar kitų kraujo elementų. Paprastai kaulų čiulpų hipoplazija sukelia žymią leukopeniją, kuri yra blogai pakenkta narkotikų korekcijai.

Toksiškumas ir poveikis vaistui

Leukocitų ląstelės yra labai jautrios bet kokiai intoksikacijai. Kaip pagreitinto sunaikinimo priežastis arba lėtėja kaulų čiulpų gamyba gali būti:

  • Kontaktas su cheminiais junginiais;
  • Darbas su pramoniniais nuodais;
  • Pesticidų, herbicidų ir mineralinių trąšų poveikis maisto produktams;
  • Chemoterapijos ir tuberkuliozės gydymas;
  • Ilgalaikis antibiotikų ir sulfonamidų naudojimas;
  • Gydymas gliukokortikoidais.

Video apie kraujo leukocitų funkcijas ir pokyčius:

Virusinės ir bakterinės infekcijos

Paprastai bet kokių bakterijų patogenų įsiskverbimas į kūno audinius padidina kraujo leukocitus. Tačiau jų ilgojo kurso atveju organizmo gynyba sumažėja, o tai gali pasireikšti kaip leukopenija. Virusinės ligos yra labiau ūminės ir silpnesnės, ypač vaikui. Bet bet kuris virusas gali sukelti ryškią limfocitozę, dėl to sumažėja baltųjų kraujo kūnelių skaičius.

Somatinės ligos organizme

Kai kurių tipų vidaus organų patologijoje reikia išspręsti skirtingo sunkumo leukopeniją. Leukocitai gali būti sumažinti:

  • Progresyvus inkstų nepakankamumas ir uremija;
  • Kepenų ligos hepatocelulinis nepakankamumas;
  • Tirotoksikozė;
  • Antinksčių hipertenzija.

Įgimtos širdies ligos priežastys, simptomai ir gydymas

Įgimtos širdies ligos gali turėti kitokią formą, paveikti įvairias širdies ir kraujagyslių sistemos dalis ir kelia skirtingą pavojų žmogaus gyvybei. Klausimas, kiek žmonių gyvena su širdies defektais, priklauso nuo daugelio veiksnių. Bet kokiu atveju, įgimtos anomalijos tampa pagrindine kūdikių mirties priežastimi. Be to, nuo gimimo daugelis žmonių turi širdies ligą, tačiau apie tai sužino tik 26-30 metų amžiaus, kai šie defektai atsiranda dėl provokuojančių veiksnių.

Patologijos esmė

Įgimtos širdies defektai (CHD) yra nenormalus širdies struktūros ir kraujagyslių linijų vystymasis, kuris iš karto po gimimo arba po daugelio metų sukelia širdies pablogėjimą ir nenormalus kraujo tekėjimą per mažą ar didelę kraujotaką. Tai yra įvairūs defektai, kurie galiausiai sukelia širdies nepakankamumą ir daugybę širdies ir kraujagyslių ligų patologijų.

Statistika rodo, kad bent vienas vaikas iš 100 naujagimių turi vieną ar kitą širdies ligą. Dauguma patologijų pasireiškia iš karto, daugelis ankstyvoje vaikystėje, o kai kurios - po daugelio metų, jau suaugę.

Su genetinėmis priežastimis susijusių defektų atsiradimo etiologija ir keletas išorinių veiksnių. Genetinis polinkis yra susijęs su genų pokyčiais ir chromosomų mutacijomis.

Išoriniai veiksniai yra susiję su kelių rūšių poveikiu moters organizmui nėštumo metu. Pabrėžiamos šios priežastys: fizinis poveikis jonizuojančiosios spinduliuotės forma; cheminiai pakitimai apsinuodijimo nuodingomis medžiagomis (fenoliai, nitratai, benzopirenas, lakai, dažai, alkoholis, nikotinas, hidantoinas, talidomidas, ličio, kai kurių vaistų - antibiotikų, vaistų nuo uždegimo); biologiniai mikroorganizmai su tokiomis ligomis kaip raudonukė, sisteminė raudonoji vilkligė, diabetas, fenilketonurija.

Veislės

Siekiant palengvinti patologijos diagnozavimą vidaus ir užsienio kardiologijoje, yra keletas įgimtų širdies defektų klasifikavimo galimybių. Pagal pažeidimo pobūdį yra keletas tipų:

  1. Hipoplazija yra gana reti, tačiau laikoma labai pavojingu įgimtu širdies defektu. Defektas išreiškiamas neišsamiu vieno iš skilvelių vystymuisi, o tai sukuria situaciją, kai tik pusė širdies gali visiškai veikti.
  2. Obstrukcinius defektus sukelia vožtuvo sistemos stenozė arba atresija. Dažniausiai nustatomi šios rūšies širdies defektai: plaučių ar aortos vožtuvo stenozė, aortos koarktacija. Subaortinė stenozė ir dvigubas stenozė yra mažiau paplitę.
  3. Grioveliai, pažeidžiantys pertvaros vientisumą, yra lokalizuoti interatrialiniame arba interventriculiniame pertvara. Tokie širdies struktūros sutrikimai yra gana dažni įgimtų defektų.

Išorinio pasireiškimo pobūdžio yra dvi didelės širdies defektų grupės:

  1. Baltojo (blyškaus) tipo skardinės. Tokios patologijos nepažeidžia odos pigmentacijos arba nesukelia odos nelygumo. Šiai grupei atstovauja keletas patologijų tipų: sutrikimai su padidėjusiu kraujo tekėjimu mažame apskritime (atviras kanalas, tarpinės arba tarpkultūrinės pertvaros angos); sumažėjęs kraujo tekėjimas mažame apskritime (atskira plaučių stenozė); panašus reiškinys dideliame apskritime (atskira aortos stenozė, aortos koarktacija); be didelių sisteminio hemodinamikos (širdies dislokacijos ar distopijos) pokyčių.
  2. Mėlynos spalvos. Jų pagrindinė charakteristika yra odos cianozė. Jie turi tokius tipus: sutrikimai, didėjantys mažo rato kraujotaką (bendras kraujagyslių greitkelių perkėlimas, Eisenmenger kompleksas); sumažėjo toks kraujo tekėjimas (Fallot tetrad, Ebstein anomalija).

Pagal hemodinaminius pokyčius išskiriami 2 pagrindiniai įgimtų apsigimimų patogenezės mechanizmai:

  1. Širdies hemodinaminiai pakitimai gali atsirasti dėl pernelyg didelio širdies susitraukimo dėl kraujo tūrio pokyčių (defektų su vožtuvų anomalijomis ir pertvarų defektais) arba dėl nepakankamo atsparumo srautui (angų stenozė ar indai); kompensacinių mechanizmų degeneracija; širdies hipertrofija ir dilatacija; širdies nepakankamumas.
  2. Sisteminės hemodinamikos anomalijas generuoja mažų ir didelių apskritimų kraujo tekėjimo pokyčiai; sisteminės hipoksijos atsiradimas (kraujotakos procesai baltuose defektuose, hemic procesai mėlynos spalvos defektuose, vėdinimas ir difuzijos hipoksija).

Kai kurių vice'ų kūrimas

Apsvarstykite būdingiausių įgimtų širdies defektų, kurie gali parodyti jų simptomus tiek vaikystėje, tiek suaugusiems. Būtina pabrėžti tokius trūkumus:

  1. Atidaryti „Botallov“ kanalą. Esant tokiam defektui, tarp plaučių arterijos ir aortos kyla perteklius. Iš abiejų dalių kraujo masė virsta į plaučių arteriją, kuri sukelia plaučių arterijos hipertenziją ir vėlesnę dešiniojo skilvelio raumenų hipertrofiją. Pernelyg didelis kiekis kraujo cirkuliuoja mažame apskritime, kuris sukelia kairiojo skilvelio hipertrofiją. Tokia patologija ilgą laiką gali būti beveik besimptomė. Kai pasireiškia provokuojančios priežastys, padidėja kraujo padidėjimas į plaučių arteriją, sukeliantis plaučių arterinę hipertenziją ir kairiojo skilvelio širdies nepakankamumą. Gydymas atliekamas chirurginiu būdu - susiuvant ortakį ir išskaidant jį tarp siūlių.
  2. Neuždengta ovali skylė (prieširdžių pertvaros dislokacija). Šiuo defektu išlieka atvira perėjimas tarp atrijų, todėl dalis kraujo yra išmesta iš dešinės į kairiąją atriją, nesikreipiant per kraujo apytakos ratą. Defekto simptomai: dusulys dėl krūvio, odos cianozė kosulys ar įtempimas. EKG rodo elektros ašies poslinkį į dešinę pusę ir tam tikrus dešiniojo priekinės hipertrofijos ir skilvelio simptomus. Dažnai pasirodo prieširdžių virpėjimas. Radiografija rodo žymią širdies padidėjimą dėl atrijų ir dešiniojo skilvelio išplitimo. Nuo pat vaikystės patologijos patologiją lydi pneumonijos ir bronchito pasikartojimas. Gydymas apima chirurginį nenormalaus atidarymo uždarymą.
  3. Patologija Tolochinova-Roger (tarpraščių pertvaros pažeidimas). Defektas yra tarpsluoksnės pertvaros uždarymas, paprastai šalia aortos burnos, netoli pluošto pluošto dalies. Šiuo atveju sistolės metu dalis kairiojo skilvelio kraujo masės yra išmesta į dešinįjį skilvelį, kuris veda prie jo išsiplėtimo ir hipertrofijos. Patologijos raida lemia viso kraujo srauto padidėjimą, kuris padidina kairiojo skilvelio. Taigi, širdis auga abiem kryptimis. Defektas reiškia baltojo tipo vice. Gydymas apima chirurginę pertvaros angos uždarymą.

Kai kurios stenozės esmė

Daugelio širdies elementų stenozė yra dažnas defektas. Galima išskirti šiuos tipus:

  1. Aortos kamieno stenozė (aortos koarktacija). Aortos intimos susiaurėjimą sukelia virvių, kurios šiek tiek mažesnės už kairiojo sublavijos arterijos atskyrimo nuo aortos, susidarymą. Aortos plitimas kartais pastebimas virš defekto. Esant reikšmingai stenozei, pažeidžiama kraujotaka. Labiausiai būdingi defekto simptomai yra: šilumos jausmas ant veido ir sunkumo galvos; galvos skausmas; dusulys; spengimas ausyse; širdies plakimas; kojų sustingimas. Svarbiausias simptomas: hipertenzija viršutinės kūno dalies arterijose ir hipotenzija apatinėje dalyje. Kaip rezultatas, jūs galite pajusti visą impulsą radialinėje arterijoje ir susilpnintą impulsą apatinių galūnių arterijose. Pagrindinės ilgos ligos komplikacijos yra: smegenų kraujotakos sutrikimas, aterosklerozės raida. Gydymas atliekamas chirurginiu būdu pašalinus siaurą plotą ir protezą.
  2. Plaučių stenozė. Toks defektas atsiranda plaučių arterijos susiaurėjimo forma, todėl kraujui sunku patekti į jį, tuo pačiu sumažinant dešinįjį skilvelį. Pagrindiniai dėmės simptomai yra: bendras silpnumas, nuovargis, mieguistumas, krūtinės srities sunkumas, dusulys, bet akivaizdžiausias ženklas yra cianozė, kuri didėja su fiziniu krūviu, ir vaikas su verkimu. Būdingas pasireiškimas: vadinamieji būgniniai pirštai (pirštų nagų phalangų deformacija). Išryškėja eritrocitozė kraujyje. Sunkiausios komplikacijos yra plaučių embolija, miokardo infarktas, septinis endokarditas. Yra polinkis į plaučių tuberkuliozę. Gydymas atliekamas tik operuojant.

Sudėtingų tarpsnių kūrimas

Išryškėjo daug atvejų, kai širdies liga susideda iš kelių defektų. Labiausiai būdingos šio tipo patologijos yra šios:

  1. Tetrad Fallot. Defektai apima tokias apraiškas: plaučių arterijos susiaurėjimą; tarpsluoksnės pertvaros defektas; aortos dislokacija; dešiniojo skilvelio hipertrofija. Kai kuriais atvejais taip pat pastebima ne-prieširdžių pertvara. Patologija reiškia mėlyną tipą su ryškia cianoze. Kiti požymiai: sunkus dusulys, silpnumas, įskaitant sąmonės netekimą, raumenų atonija, refleksų susilpnėjimas. Ligos komplikacija gali sukelti smegenų trombozę, atsiradus paralyžiui, abscesams. Gydymas atliekamas sukuriant apeiti anastomozes.
  2. Eisenmenger kompleksas. Defektas yra platus tarpkultūrinės pertvaros defektas kartu su padidėjusiu spaudimu plaučių kraujotakoje. Ši patologija žymiai sumažina pertvarą, todėl aortos ir plaučių arterijos yra šiek tiek atskiriamos nuo abiejų skilvelių. Liga turi ryškią cianozę. Pagrindiniai simptomai yra: bendras silpnumas, dusulys, širdies kupra, pulsacija kairiajame prieširdžių regione. Gydymas atliekamas radikalios chirurgijos būdu, kad uždarytumėte pertvaros defektą.

Gydymas

Tais atvejais, kai širdies liga yra ankstyvosiose vystymosi stadijose, galima atlikti veiksmingą terapiją, kuria siekiama normalizuoti kraujotaką.

Gydymo pagrindas yra glikozidai. Kai fuzzy nepakankamumo sunkumas yra skiriamas vaistais, kurie yra pagrįsti priono infuzija. Kai pasireiškia prieširdžių virpėjimas, gali padėti skaitmeniniai fosiliniai vaistai.

Sunkiau pasireiškus širdies defektams, gana greitas poveikis pasiekiamas, kai į veną suleidžiama Strofantin arba Korglikon tirpalas. Kai kuriais atvejais rodomas Unithiol naudojimas. Gydymo kardiotonika veiksmingumas didėja, kai jie derinami su kalio narkotikais (Panangin, Asparkam, kalio chloridas), koronariniais dilatatoriais (Curantil, Intercordin), antiaritminiais vaistais (Novocainamidas, Trasicor, Etmozin), folio rūgštimi, diuretikais (Furosemidas, hipotezė, diuretikai (Hypotheism, Hypotene, Hypotene, Indikacijos). ATP, Riboksinas). Plaučių hemodinamika normalizuojama paskyrus Euphylinum, Reserpine, glutamino rūgštį.

Įgimtos širdies defektai yra labai pavojingos gyvybei patologijos, kurios turi būti nustatytos ankstyvuose vystymosi etapuose. Pagrindinis gydymo metodas yra chirurginis poveikis, tačiau normalios gyvenimo kokybės palaikymas taip pat gali būti užtikrintas medicinine terapija. Svarbu, kad širdies ligų vystymasis būtų nuolat prižiūrimas.